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    痉挛性斜颈要怎么治

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    痉挛性斜颈基本知识介绍

    病因病因尚不明确,患者可能有家族史,少数继发于脑炎、多发性硬化、氧化碳中毒后,但大多无明显病因。对其致病原因,有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变所引起。也有人认为与递质有关,-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转,儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。周围性病因可能是微血管对副神经的,即副神血管长期产生局部脱髓鞘变,使离心和向心纤维之间产生短,致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。

    临床表现.轻、中、重度

    轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

    .主要表现

    ()旋转型头绕身体纵轴向侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的种,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向侧;后者则呈频频来回旋动。

    ()后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

    ()前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

    ()侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。

    检查.查体

    颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型、前屈型、后仰型、侧屈型和混型。

    .辅助检查

    肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

    诊断本病由于具有其特征性的临床表现,诊断较容易,主要表现为:头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头偏斜、难以活动。有的患者可以矫正片刻,但无法持久,又恢复原状。重者肩部上抬,影响上肢,面部肌肉的扯动等。情绪紧张时,劳累时症状加重,安静和初醒时症状轻,入睡后症状消失。

    鉴别诊断.癔病性斜颈

    有致病的因素,发作突然,头部及颈部活动变化多端,无定规律,经暗示后症状可随情绪稳定而缓解。

    .继发性神经性斜颈

    颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等,因颈部神经及肌肉受刺激,导致强直性斜颈。侧半规管受刺激引起的迷性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别,需进步检查发病原因。

    治疗

    .药物治疗和肉毒素局部注射治疗

    药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。

    肉毒杆菌毒素局部注射治疗是种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射次可维持~个,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。

    .手术治疗

    ()传统手术治疗

    ①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。

    ②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C~前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。

    ③微血管减压术:即双侧副神经和C以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。

    ④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用渐减少。

    ()深部脑刺激术(DBS)

    靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。

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